Ultomiris

L04AA43
 
 

Rekombinant humaniseret monoklonalt antistof til behandling af paroksystisk nocturnal hæmoglobinuri (PNH). 

Anvendelsesområder

  • Paroksystisk nocturnal hæmoglobinuri (PNH) hos voksne patienter:
    • med hæmolyse med kliniske symptomer, der tyder på høj sygdomsaktivitet
    • der er klinisk stabile efter behandling med eculizumab i mindst 6 måneder.
  • Atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom (aHUS) hos patienter med en legemsvægt på ≥ 10 kg:
    • der er behandlingsnaive i forhold til komplementhæmmer
    • der har fået behandling med eculizumab i mindst 3 måneder og har evidens for respons på eculizumab.

Præparatet bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til ovennævnte sygdom. 

Dispenseringsform

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning

  • 1 hætteglas 300 mg/3 ml indeholder 300 mg ravulizumab
  • 1 hætteglas 1.100 mg/11 ml indeholder 1.100 mg ravulizumab
  • 1 hætteglas 300 mg/30 ml indeholder 300 mg ravulizumab.

Doseringsforslag

PNH og aHUS 

Voksne. Dosis fastsættes ud fra patientens legemsvægt som vist i tabellen. Vedligeholdelsesdosis gives første gang 2 uger efter støddosis og herefter hver 8. uge. 

 

Legemsvægt  

(kg)  

Støddosis  

(mg)  

Korteste infusionstid
(min)
 

Vedligeholdelses-dosis  

(mg)  

Korteste infusionstid (min)  

 

 

10 mg/ml 

100 mg/ml 

 

10 mg/ml 

100 mg/ml 

≥ 100 

3.000 

108 

25 

3.600 

132 

30 

60-100 

2.700 

102 

35 

3.300 

120 

40 

40-59 

2.400 

114 

45 

3.000 

140 

55 

 

aHUS 

Børn med legemsvægt ≥ 40 kg. Dosering som beskrevet og vist i tabellen for voksne ovenfor. 

Børn med legemsvægt < 40 kg. Dosis fastsættes ud fra patientens legemsvægt, som vist i tabellen. Vedligeholdelsesdosis gives første gang 2 uger efter støddosis og herefter hver 4. uge for børn med legemsvægt 10-19 kg og hver 8. uge for børn med legemsvægt > 20 kg. 

 

Legemsvægt  

(kg)  

Støddosis  

(mg)  

Korteste infusionstid
(min)
 

Vedligeholdelses-dosis  

(mg)  

Korteste infusionstid (min)  

 

 

10 mg/ml 

100 mg/ml 

 

10 mg/ml 

100 mg/ml 

30-39 

1.200 

77 

31 

2.700 

167 

65 

20-29 

900 

86 

35 

2.100 

194 

75 

10-19 

600 

113 

45 

600 

113 

45 

 

Bemærk: 

  • Gives som i.v. infusion over et længere tidsrum afhængig af legemsvægt, se tabellerne ovenfor.
  • Behandling må ikke påbegyndes uden forudgående vaccination mod Neisseria meningitidis mindst 2 uger før første administration. (Ved nødvendig behandling inden for 2 uger efter vaccinationen skal der gives passende antibiotisk profylakse i 2 uger efter vaccinationen).
  • Patienter under 18 år skal derudover vaccineres mod Haemophilus influenzae og pneumokokinfektioner og skal nøje overholde børnevaccinationsprogrammets anbefalinger for den enkelte aldersgruppe.
  • Begrænset erfaring vedr. patienter < 10 kg.
  • Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.

Kontraindikationer

Aktuel Neisseria meningitidis-infektion og patienter, som ikke er vaccineret mod Neisseria meningitidis.  

Forsigtighedsregler

Aktive systemiske infektioner.  

 

Natriumindhold 

  • 1 hætteglas 300 mg/3 ml indeholder 0,2 mmol natrium, som svarer til 11,7 mg natriumchlorid.
  • 1 hætteglas 300 mg/30 ml indeholder 5 mmol natrium, som svarer til 293 mg natriumchlorid.
  • 1 hætteglas 1.100 mg/11 ml indeholder 0,73 mmol natrium, som svarer til 42,7 mg natriumchlorid.

Bivirkninger

Dette lægemiddel har skærpet indberetningspligt. Alle eventuelle bivirkninger ved brugen skal derfor indberettes til Lægemiddelstyrelsen, se Lægemiddelstyrelsen (Meld en bivirkning).

Meget almindelige (> 10%) Diarré, Kvalme.
Temperaturstigning.
Infektioner.
Hovedpine.
Nasopharyngitis.
Almindelige (1-10%) Abdominalsmerter, Dyspepsi, Opkastning.
Kraftesløshed, Svimmelhed.
Influenzalignende symptomer.
Artralgi, Muskelkramper, Myalgi, Rygsmerter.
Hudkløe, Hududslæt.
Ikke almindelige (0,1-1%) Bakteriel meningitis.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet

 

Fertile kvinder og mænd

I produktresuméet anbefales, at kvinder i den fertile alder skal anvende sikker prævention under behandlingen og i mindst 8 måneder efter afslutning af behandlingen. Disse anbefalinger er baseret på en teoretisk vurdering af det aktive stofs egenskaber. 

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. 


Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps pga. tilgrundliggende sygdom)

Farmakodynamik

Ravulizumab bindes til komplementprotein C5 og hæmmer derved den terminale komplementaktivering. Ved PNH hæmmes hermed komplimentmedieret hæmolyse.  

Farmakokinetik

  • Humane antistoffer nedbrydes hovedsageligt til små peptider og aminosyrer.
  • Plasmahalveringstid ca. 50 dage.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber

pH (infusionskoncentrat): 7,0. 

Håndtering

Tilberedning af infusionsvæske 

  • Den beregnede mængde infusionskoncentrat fortyndes til en endelig koncentration på 5 mg/ml, se Produktresumé.
  • Brugsfærdig infusionsvæske gives gennem 0,2 mikrometer filter.

Holdbarhed

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys.
  • Må ikke fryses.
  • Brugsfærdig infusionsvæske: Er kemisk holdbar i 24 timer opbevaret i køleskab (2-8ºC) eller i 6 timer ved stuetemperatur (inklusiv infusionstid), men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Ravulizumabkonc. til infusionsvæske, opl.  300 mg/30 mlkonc. til infusionsvæske, opl.  1100mg/11 mlkonc. til infusionsvæske, opl.  300mg/3 ml

Hjælpestoffer

Andre:
Dinatriumphosphat : konc. til infusionsvæske, opl. 300 mg/30 ml, konc. til infusionsvæske, opl. 1100mg/11 ml, konc. til infusionsvæske, opl. 300mg/3 ml
Natriumchlorid : konc. til infusionsvæske, opl. 300 mg/30 ml, konc. til infusionsvæske, opl. 1100mg/11 ml, konc. til infusionsvæske, opl. 300mg/3 ml
Natriumdihydrogenphosphat : konc. til infusionsvæske, opl. 300 mg/30 ml, konc. til infusionsvæske, opl. 1100mg/11 ml, konc. til infusionsvæske, opl. 300mg/3 ml
Polysorbat 80 : konc. til infusionsvæske, opl. 300 mg/30 ml, konc. til infusionsvæske, opl. 1100mg/11 ml, konc. til infusionsvæske, opl. 300mg/3 ml
Sterilt vand : konc. til infusionsvæske, opl. 300 mg/30 ml, konc. til infusionsvæske, opl. 1100mg/11 ml, konc. til infusionsvæske, opl. 300mg/3 ml

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 300 mg/30 ml 394543
1 stk.
50.304,65
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 300mg/3 ml 404065
3 ml
50.304,65
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 1100mg/11 ml 121294
11 ml
184.405,60
 
 

Revisionsdato

15.07.2021. Priserne er dog gældende pr. mandag den 26. juli 2021
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...