Nitisinone MDK

A16AX04
 
 

Anvendelsesområder

Arvelig tyrosinæmi type 1


Nitisinonbehandling skal kombineres med tyrosin- og fenylalaninbegrænset diæt under vejledning af specialiseret klinisk diætist. 


Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til tyrosinæmi. 

Dispenseringsform

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg eller 10 mg nitisinon. 

Doseringsforslag

  • Initialt 1 mg/kg legemsvægt/døgn:
    • Ved legemsvægt > 20 kg doseret 1 gang daglig
    • Ved legemsvægt ≤ 20 kg fordelt på 2 doser.
  • Dosis reguleres på basis af måling af bl.a. plasma-aminosyrer, succinylacetone i urin og plasma, serum-α-føtoprotein, plasma-nitisinon og koagulationsstatus.
  • Maksimal dosis 2 mg/kg legemsvægt/døgn.

 

Bemærk: 

  • Bør synkes hele.
  • Kan åbnes.
  • Indholdet udrøres i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart inden indtagelse.

Forsigtighedsregler

  • Der bør foretages øjenundersøgelse med spaltelampe inden behandlingsstart og derefter mindst én gang årligt. Plasma-tyrosin kan stige under behandlingen. Da højt plasma-tyrosin er forbundet med oftalmologiske komplikationer, bør øjengener følges op med måling af plasma-tyrosin med evt. efterfølgende regulering af diæt. I tilfælde af plasma-tyrosin > 500 mikromol/l bør kostens indhold af tyrosin og phenylalanin begrænses.
  • Regelmæssig trombocyt- og leukocyttælling bør foretages.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Forhøjet plasma-tyrosin.
Almindelige (1-10%) Leukopeni, Neutropeni, Trombocytopeni.
Conjunctivitis, Fotofobi, Keratitis, Korneal uklarhed, Øjensmerter.
Ikke almindelige (0,1-1%) Eksfoliativ dermatitis.

Insufficient diæt medfører øget risiko for øjenproblemer. 

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se endvidere Klassifikation - graviditet

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

  • Ved arvelig tyrosinæmi type 1 dannes toksiske metabolitter pga. enzymdefekt i katabolismen af tyrosin.
  • Nitisinon hæmmer et enzym proksimalt for denne enzymdefekt, hvorved dannelsen af de toksiske metabolitter reduceres.

Farmakokinetik

  • Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen.
  • Plasmahalveringstid ca. 50 timer.
  • Elimination foregår via CYP3A4.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys.

Indholdsstoffer

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(NBS)(Med.hepat.) hårde kapsler 2 mg (kan dosisdisp.) 170629
60 stk.
7.392,00 1.232,00
(NBS)(Med.hepat.) hårde kapsler 5 mg (kan dosisdisp.) 150182
60 stk.
14.768,55 984,57
(NBS)(Med.hepat.) hårde kapsler 10 mg (kan dosisdisp.) 082190
60 stk.
27.000,55 900,02

Substitution

hårde kapsler 2 mg
Orfadin Swedish Orphan Biovitrum, Nitisinon, hårde kapsler 2 mg
 
hårde kapsler 5 mg
Orfadin Swedish Orphan Biovitrum, Nitisinon, hårde kapsler 5 mg
 
hårde kapsler 10 mg
Orfadin Swedish Orphan Biovitrum, Nitisinon, hårde kapsler 10 mg
 

Foto og identifikation

Hårde kapsler  2 mg

Præg:
Nitisinone, 2 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,8 x 15,7
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 

Hårde kapsler  5 mg

Præg:
Nitisinone, 5 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,8 x 15,7
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 

Hårde kapsler  10 mg

Præg:
Nitisinone, 10 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,8 x 15,7
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 
 
 

Revisionsdato

2019-01-24. Priserne er dog gældende pr. mandag den 8. april 2019
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...