Nitisinone MDK

A16AX04
 
 

Anvendelsesområder

Arvelig tyrosinæmi type 1


Nitisinonbehandling skal kombineres med tyrosin- og fenylalaninbegrænset diæt under vejledning af specialiseret klinisk diætist. 


Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til tyrosinæmi. 

Dispenseringsform

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg eller 10 mg nitisinon. 

Doseringsforslag

  • Initialt 1 mg/kg legemsvægt/døgn:
    • Ved legemsvægt > 20 kg doseret 1 gang daglig
    • Ved legemsvægt ≤ 20 kg fordelt på 2 doser.
  • Dosis reguleres på basis af måling af bl.a. plasma-aminosyrer, succinylacetone i plasma, serum-α-føtoprotein, plasma-nitisinon og koagulationsstatus.
  • Maksimal dosis 2 mg/kg legemsvægt/døgn.

 

Bemærk: 

  • Bør synkes hele.
  • Kan åbnes.
  • Indholdet udrøres i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart inden indtagelse.

Forsigtighedsregler

  • Der bør foretages øjenundersøgelse med spaltelampe inden behandlingsstart og derefter mindst én gang årligt. Plasma-tyrosin kan stige under behandlingen. Da højt plasma-tyrosin er forbundet med oftalmologiske komplikationer, bør øjengener følges op med måling af plasma-tyrosin med evt. efterfølgende regulering af diæt. I tilfælde af plasma-tyrosin > 400 mikromol/l bør kostens indhold af tyrosin og phenylalanin begrænses.
  • Regelmæssig trombocyt- og leukocyttælling bør foretages.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Forhøjet plasma-tyrosin.
Almindelige (1-10%) Leukopeni, Neutropeni, Trombocytopeni.
Conjunctivitis, Fotofobi, Keratitis, Korneal uklarhed, Øjensmerter.
Ikke almindelige (0,1-1%) Eksfoliativ dermatitis.

Insufficient diæt medfører øget risiko for øjenproblemer. 

Interaktioner

Ved samtidig behandling med lægemidler, der har et snævert terapeutisk vindue, og desuden metaboliseres via CYP2C9, fx warfarin, bør monitoreres nøje, og dosisjustering kan være nødvendig.  

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se endvidere klassifikation - graviditet. 

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Farmakodynamik

  • Ved arvelig tyrosinæmi type 1 dannes toksiske metabolitter pga. enzymdefekt i katabolismen af tyrosin.
  • Nitisinon hæmmer et enzym proksimalt for denne enzymdefekt, hvorved dannelsen af de toksiske metabolitter reduceres.

Farmakokinetik

  • Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen.
  • Plasmahalveringstid ca. 50 timer.
  • Elimination foregår via CYP3A4.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(NBS)(Med.hepat.) hårde kapsler 2 mg (kan dosisdisp.) 170629
60 stk.
7.392,00 1.232,00
(NBS)(Med.hepat.) hårde kapsler 5 mg (kan dosisdisp.) 150182
60 stk.
14.768,55 984,57
(NBS)(Med.hepat.) hårde kapsler 10 mg (kan dosisdisp.) 082190
60 stk.
27.000,55 900,02

Substitution

hårde kapsler 2 mg
Orfadin Swedish Orphan Biovitrum, Nitisinon, hårde kapsler 2 mg
 
hårde kapsler 5 mg
Orfadin Swedish Orphan Biovitrum, Nitisinon, hårde kapsler 5 mg
 
hårde kapsler 10 mg
Orfadin Swedish Orphan Biovitrum, Nitisinon, hårde kapsler 10 mg
 

Foto og identifikation

Hårde kapsler  2 mg

Præg:
Nitisinone, 2 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,8 x 15,7
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 

Hårde kapsler  5 mg

Præg:
Nitisinone, 5 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,8 x 15,7
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 

Hårde kapsler  10 mg

Præg:
Nitisinone, 10 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,8 x 15,7
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 
 
 

Revisionsdato

2019-08-26. Priserne er dog gældende pr. mandag den 7. oktober 2019
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...