Pheburane

A16AX03
 
 

Anvendelsesområder

Defekter i urinstofcyklus, herunder mangel på karbamylfosfatsyntetase, ornitintranskarbamylase eller argininosuccinatsyntase samt organiske acidæmier med sekundær hyperammoniæmi. 


Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til metaboliske sygdomme med hyperammoniæmi. 

Dispenseringsform

Granulat. 1 g indeholder 483 mg natriumphenylbutyrat. 

Doseringsforslag

Individuel.  
 

Voksne og børn med legemsvægt > 20 kg 

  • 9,9-13 g/m2 legemsoverflade/døgn.

 

Børn med legemsvægt < 20 kg 

  • Højst 600 mg/kg legemsvægt/døgn


 

Bemærk: 

  • Den totale døgndosis bør inddeles i lige store mængder og indgives ved hvert måltid (fx 3 gange dgl.). 
  • Behandlingen kombineres med proteinfattig diæt samt tilskud af essentielle aminosyrer og arginin.

  

Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregning af overfladeareal og arealbestemt dosis 

Nedsat nyrefunktion

Forsigtighed

  • GFR 0-30 ml/min.

    Natriumindholdet øger risikoen for natriumretention og ødemdannelse. 

Beregn eGFR for patienter > 17 år: Beregning af eGFR ud fra CKD-EPI–formlen 

Nedsat leverfunktion

Forsigtighed tilrådes. 


Se endvidere

Forsigtighedsregler

  • Særlig opmærksomhed ved:
    • hjerteinsufficiens
    • natriumretention med ødemdannelse
  • Serum-elektrolytter bør monitoreres jævnligt.
  • Plasma-ammonium og essentielle aminosyrer skal holdes inden for normalområderne.
  • Plasma-glutamin bør holdes < 1.000 mikromol/l.
  • Natriumindhold
    Granulat svarende til 1.000 mg natriumphenylbutyrat indeholder 5,4 mmol natrium, som svarer til ca. 316 mg natriumchorid.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Amenoré, Menstruationsforstyrrelser.
Almindelige (1-10%) Nedsat appetit, Vægtøgning.
Abdominalsmerter, Forhøjede leverenzymer, Forhøjet bilirubin, Kvalme, Obstipation, Opkastning, Smagsforstyrrelser.
Ødemer.
Anæmi, Leukocytose, Leukopeni, Trombocytopeni, Trombocytose.
Acidose, Alkalose, Forhøjet serum-urat, Hyperchloridæmi, Hyperfosfatæmi, Hypernatriæmi, Hypofosfatæmi, Hypokaliæmi, Tubulær acidose.
Depression, Hovedpine, Irritabilitet, Synkope.
Hududslæt, Ændret kropslugt.
Ikke almindelige (0,1-1%) Gastro-duodenale ulcera, Pancreatitis.
Arytmier.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).

Farmakodynamik

Øger udskillelsen af glutamin, hvorved forhøjede plasma-ammonium- og glutaminkoncentrationer ved defekter i urinstofcyklus kan reduceres.  

Farmakokinetik

  • Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen.
  • Natriumphenylbutyrat er en prodrug, der oxideres i lever og nyrer til den aktive substans phenylacetat.
  • Phenylacetat konjugeres med glutamin til fenylacetylglutamin, som derefter udskilles gennem nyrerne.
  • Plasmahalveringstid 1-3 timer.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Holdbarhed 

Efter åbning: Kan opbevares i højst 45 dage. 

Indholdsstoffer

Hjælpestoffer

Andre:

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(NBS)(Pædiatri) granulat 483 mg/g 580489
174 g
5.905,60 1.405,43
 
 

Revisionsdato

2019-08-26. Priserne er dog gældende pr. mandag den 18. november 2019
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...