Replagal

A16AB03
 
 

Enzym til behandling af Fabrys sygdom (α-galactosidase-A-mangel). Agalsidase-alfa er fremstillet genteknologisk. 

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med Fabrys sygdom (α-galactosidase-A-mangel). 


Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Fabrys sygdom. 

Se endvidere:

Dispenseringsform

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 1 mg agalsidase-alfa. 

Doseringsforslag

Voksne. 0,2 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion over 40 min. 1 gang hver 2. uge. 

 

Bemærk: Begrænset erfaring vedr. patienter < 18 år og > 65 år, men behandlingen har været effekt- og sikkerhedsmæssigt sammenlignelig med andre alderskategorier. 

 

Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet. 

Bivirkninger

Ved behandlingsstart ses infusionsrelaterede reaktioner hos ca. 10%, men denne fraktion falder ved længere tids behandling.
Meget almindelige (> 10%) Kulderystelser, Reaktioner og ubehag på indstiksstedet, Temperaturstigning, Træthed.
Kvalme.
Hovedpine.
Rødme.
Almindelige (1-10%) Influenzalignende symptomer, Kraftesløshed.
Abdominalsmerter, Diarré, Opkastning.
Cyanose, Dyspnø, Hoste, Hypertension, Nasopharyngitis, Oppression, Palpitationer, Perifere ødemer, Pharyngitis, Rhinoré, Sammensnørende fornemmelse i halsen, Takykardi, Vasovagalt anfald.
Brystsmerter.
Artralgi, Hævede led, Muskuloskeletale smerter, Myalgi, Rygsmerter, Smerter i ekstremiteter.
Hypersomni, Hypæstesi, Neuropati, Paræstesier, Svimmelhed, Tremor.
Acne, Erytem, Hudkløe, Hududslæt.
Nedsat corneasensibilitet, Tinnitus, Tåreflåd.
Ikke almindelige (0,1-1%) Nedsat iltmætning.
Anafylaktisk reaktion, Angioødem, Hypersensitivitet.
Ikke kendt Arytmier, Hjerteinsufficiens, Myokardieiskæmi.

Interaktioner

Da chloroquin, amiodaron og gentamicin hæmmer den intracellulære aktivitet af α-galactosidase, bør disse stoffer ikke gives under enzymsubstitution.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Referencer: 4161, 4160

Se endvidere Klassifikation - graviditet

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes?).

Farmakodynamik

  • Identisk med humant α-galactosidase-A, som katalyserer fraspaltning af galactose fra globotriaosylceramid (Gb3).
  • Under enzymsubstitution ved Fabrys sygdom observeres clearance af det ophobede Gb3 fra kroppens organer og vaskulære system.

Farmakokinetik

  • Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
  • Plasmahalveringstid ca. 120 minutter.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber 

pH ca. 7. 

  

Håndtering
Tilberedning af infusionsvæske
 

  • Den beregnede mængde koncentrat til infusionsvæske sættes til 100 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske og blandes uden omrystning. 
  • Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC).
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i højst 24 timer ved højst 25°C, men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 1 mg/ml 007601
3,5 ml
19.585,50 5.595,86
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 1 mg/ml 195896
3,5 ml (Orifarm)
20.625,85 5.893,10
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 1 mg/ml 013529
4 x 3,5 ml
Udgået 28-01-2019

Referencer

4160 Kalkum G, Macchiella D, Reinke J Enzyme replacement therapy with agalsidase alfa in pregnant women with Fabry disease Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2009 144 92-3 2019 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19233535


4161 Wendt S, Whybra C, Kampmann C Successful pregnancy outcome in a patient with Fabry disease receiving enzyme replacement therapy with agalsidase alfa J Inherit Metab Dis 2005 28 787-8 2019 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16151910

 
 

Revisionsdato

2019-01-24. Priserne er dog gældende pr. mandag den 15. juli 2019
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...