Cushings syndrom

Revideret: 09.01.2018

Cushings syndrom skyldes forhøjede niveauer af cirkulerende glukokortikoid og den hyppigste årsag er iatrogen. Endogen overproduktion af kortisol kan ske på baggrund af følgende neoplastiske tilstande: 

  1. et benignt kortikotropin (ACTH) producerende hypofyseadenom, også kaldet Cushings sygdom
  2. en benign eller malign kortisolproducerende binyretumor (ACTH-uafhængig)
  3. en ACTH producerende neuroendokrin tumor et andet sted end hypofysen (ektopisk tumor).

 

Cushings syndrom, pga endogen kortisol overproduktion er sjælden med en samlet årlig incidens på cirka 3/million og en prævalens på cirka 50/million. Symptomerne relaterer sig hovedsageligt til effekterne af det forhøjede kortisolniveau, som medfører betydelig morbiditet og en fordoblet mortalitet i tilfælde af utilstrækkelig behandling. 

Førstevalgsbehandling, uanset patogenese, er kirurgi, som kurerer 60 % af ACTH-producerende hypofysetumorer og næsten alle benigne binyretumorer. Sekundær behandling omfatter blandt andet gentagen kirurgi, herunder bilateral adrenalektomi, strålebehandling af hypofyselejet, samt medikamentel behandling. 

Patienterne skal kontrolleres livslangt med henblik på hypofyse-binyrefunktionen herunder risikoen for såvel behandlingskrævende binyrebarkinsufficiens som sent recidiv.